左心发育不良综合征

左心发育不良

左心发育不良综合征

左心发育不良综合征概述:

左心发育不良综合征(Hypoplasticleftheartsyndrome)是指主动脉严重狭窄或闭锁,升主动脉及弓部发育不良,同时伴二尖瓣严重狭窄或闭锁和发育不良的左心室,最早由Lev于1952年报告,1985年Noonan与Nadas将此征进行了详细的描述与分类。国内发病率明显低于西方同家。约95%患儿在新生儿期死亡。目前的治疗方法主要是Norwood分期手术和心脏移植。发病率为(1~27)/10万,占先天性心血管畸形的1.4%左右。

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