小儿黏多糖贮积病Ⅳ型

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型概述:

黏多糖病(MPS)又称Brailsford综合征、Brailsford-Morquio综合征、硫酸角质尿症、离心性软骨发育不良、畸形性软骨-骨营养不良等,是一组因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征的先天性遗传病。

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