小儿进行性骨干发育不良

小儿进行性骨干发育不良

小儿进行性骨干发育不良概述:

进行性骨干发育不良也称进行性骨干肥厚,又称骨干硬化或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变。本病征为常染色体显性遗传。

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