尼兹诺夫综合征

尼兹诺夫综合征

尼兹诺夫综合征概述:

尼兹诺夫综合征(Nezelof’ssyndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymicalymphoplasia),但不伴甲状旁腺机能不全,属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。

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