胎儿Dandy-walker综合征

胎儿第四脑室孔闭塞综合征、胎儿非交通性脑积水

胎儿Dandy-walker综合征

胎儿Dandy-walker综合征概述:

Dandy-walker综合征又称第四脑室孔闭塞综合征(非交通性脑积)、Dandy-Walker畸形,是胚胎时期后脑发育障碍造成的,第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞;枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞,以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。主要表现以小脑蚓部发育不全或缺如、第四脑室向后上外方呈极度囊性扩张、多伴有第四脑室出口梗塞的脑积水和可能伴有各种颅内、外发育异常为特征的先天性疾病。 1914年的Dandy-walker首先报道了此病的尸体解剖所见。1942年得到Walker的认同。1954年Benda首次将此病用Dandy-Walker命名,至1972年Hart将其正式命名为Dandy-Walker综合征(DWS)。

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