肺泡蛋白沉着症

Rosen-Castle-man-Liebow综合征

肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症概述:

肺泡蛋白沉着症(PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。

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