波伊茨-耶格综合症

黑色素斑-胃肠道多发性息肉病、色素沉着-息肉综合症

波伊茨-耶格综合症

波伊茨-耶格综合症概述:

波伊茨-耶格综合症又称黑斑息肉症,是一种家族遗传病,该病的遗传规律符合常染色体显性遗传,因此男女均可发病。该病的患者非常少,是一种较为罕见的遗传病。该病患者发病的最主要特征为口唇黑斑,黑斑呈圆形或椭圆形,不高出皮面、压不退色、无毛发生长。分布多见于口唇、齿龈、颊黏膜、面部口鼻眼周围、指趾掌面,阴唇及龟头亦可有黑色素沉着。同时患者还会产生不明原因的腹痛及便血,腹痛呈间歇性绞痛,常位于脐周,持续时间不定,排气后缓解,可反复持续数年。 由于该病息肉的癌变危险性很高,而且胃肠道息肉也会导致肠套叠或引起肠梗阻,所以一旦确诊应及早治疗。该病的治疗以手术为主,目前中医没有有效的治疗手段。对于有家族史或己经诊断的患者应尽量行胃镜、结肠镜检查、小肠镜检查以及全消化道钡剂造影,以彻底排除消化道的息肉。其后应定期检查,以免病发。

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