进行性脊肌萎缩症

进行性脊肌萎缩症

进行性脊肌萎缩症概述:

脊髓性肌肉萎缩症(SpinalMuscularAtrophy,SMA)是最常见的致死性神经肌肉疾病之一,又称脊髓性肌萎缩、脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩,最终导致呼吸衰竭甚至死亡的疾病,居致死性常染色体遗传病第二位。本病属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型,即婴儿型、中间型及少年型。

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