进行性脂肪营养不良

头胸部脂肪营养不良

进行性脂肪营养不良

进行性脂肪营养不良概述:

进行性脂肪营养不良又称头胸部脂肪营养不良、Simons症、Seip-Laurence综合征。是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性、双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大,由于脂肪萎缩的范围不同可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。

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