卵黄状黄斑营养不良

多形黄斑变性

卵黄状黄斑营养不良

卵黄状黄斑营养不良概述:

卵黄状黄斑营养不良(vitelliformmaculardystrophy),通常见于儿童期,其特点早期黄斑区出现卵黄样病变,伴有明显的EOG改变,但视力正常,呈常染色体显性遗传。1905年Best第1次报告1个家系中有8名成员患卵黄状黄斑营养不良(vitelliformmaculardystrophy)所以本病又称Best病,该病由Adams于1883年首次发现。此病在病情发展过程中,形态变化很大临床上又称为多形性黄斑变性(polymorphicmaculardegeneration)。本病世界各地均有报道,并非罕见。

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