小儿腺苷脱氨酶缺乏

小儿腺苷脱氨酶缺乏

小儿腺苷脱氨酶缺乏概述:

由于腺苷脱氨酶(adenosinedeaminase,ADA)缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞的缺陷。为常染色体隐性遗传性疾病。

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