小儿先天性红细胞生成异常性贫血

小儿先天性红细胞生成异常性贫血

小儿先天性红细胞生成异常性贫血概述:

先天性红细胞生成异常性贫血(congenitaldyserythropoieticanaemia,CDA)又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等,CDA的特点是: 1、无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏)。 2、骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞。 3、继发血色病(hemochromatosis)。

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